血友病临床表现有哪些

血友病具体的想象有哪些?下面是小编为大家推荐的关于血友病，希望能够帮助到你，欢迎大家的阅读参考。

血友病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病临床表现

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病虽然罕见病并不少见

根据血浆中凝血因子活性水平高低，可将血友病患者分为轻、中、重三种类型，患者临床表现程度与血浆中凝血因子活性水平密切相关。重型血友病患者出血首发年龄小，出血程度重，常出现肢体功能障碍;而轻型患者可无自发性出血表现，多在外伤或手术后出血异常增多而被诊断。

典型的血友病患者临床表现是自幼发生的反复出现关节、肌肉、血尿和内脏出血。血友病患者出血可发生在身体各个部位，但以关节和肌肉中出血最常见。最常受累的关节是膝关节、踝关节和肘关节。反复出血而不及时治疗将损害关节部位的软骨和骨骼，导致血友病性骨关节病，出现关节畸形、功能障碍，最终发生肢体功能残疾，严重影响患者的身心健康。

典型血友病患者会出现关节畸形功能障碍，最终发生肢体功能残疾

何种情况时应及时就诊?阮长耿院士说，对不明原因的关节肿痛、血尿，或外伤、手术后出血不止，都应该怀疑血友病的可能，必须到有条件的医院就医、诊治。对于有血友病家族史、出生时脐带端出血过多、皮肤易瘀青或皮下肿块的婴幼儿也应及时到医院就诊。医生根据患者的出血表现、血友病家族史情况和血液化验检查，特别是血浆凝血因子VIII或凝血因子IX活性水平显著降低做出明确诊断。基因诊断有助于确定基因突变类型，并可进行携带者诊断和产前诊断。

血友病治疗主要是给患者补充缺乏的凝血因子(替代治疗)就可使患者恢复到正常的止血功能，达到控制出血发作、预防出血发生的作用。替代治疗是目前我国血友病防治最为重要的`方法，可以使用的药物包括血源性或基因重组的人凝血因子VIII浓缩物，凝血酶原复合物，重组凝血因子IX等。

每当血友病患者出现出血发作时，除及时(2小时内)、足量输注相应凝血因子外，还应该做好自我急救，方法包括休息，停止出血的关节活动;抬高出血侧肢体，减缓出血;冰敷，间歇冰敷出血部位;压迫，使用绷带等适当包扎出血关节和肢体阻止进一步出血。

血友病最常见的表现就是出血

对已经发生肢体残疾的血友病患者，可以在专业医生的指导下进行关节康复训练，最大限度地恢复肢体功能，提高生活质量。对关节毁损的血友病患者可进行关节置换手术等。血友病患者也应该做好自我防护，不宜参加对抗性强烈的体育活动，可以进行游泳、慢跑、步行等适宜的活动;禁止使用阿司匹林等抗血小板药物，不能肌肉注射。